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昨日,記者從廣州市婦女兒童中心了解到,血友病是一種遺傳性疾病,每5000名新生男兒中就有一名是血友病攜帶者。專(zhuān)家提醒準(zhǔn)備結(jié)婚或生子的夫妻,如果知道自己是血友病基因的攜帶者,應(yīng)該在懷孕后進(jìn)行產(chǎn)檢,避免生出血友病患兒。
該病無(wú)根治手段
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心血液腫瘤科醫(yī)生江華介紹,血友病是一種先天性、遺傳性凝血因子缺乏而導(dǎo)致的凝血功能障礙的出血性疾病,包括血友病甲、乙、丙等三型,通常所說(shuō)的血友病是指血友病甲。
血友病甲患者終身有輕微損傷或手術(shù)喉長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向,并會(huì)由出血導(dǎo)致麻木、劇痛、肌肉萎縮,口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴(yán)重出血甚為危險(xiǎn),可引起窒息,出血壓迫附近血管,還可發(fā)生組織壞死。
血友病乙癥狀輕,有時(shí)僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無(wú)臨床癥狀,但拔牙后,較正常人容易出血。
據(jù)了解,血友病沒(méi)有根治手段,只能治標(biāo)。根據(jù)病情需要,血友病甲可輸注重組八因子或冷沉淀物,若無(wú)上述產(chǎn)品,必要時(shí)可選擇輸注血漿;血友病乙在必要時(shí)可輸注凝血酶原復(fù)合物。
建議做婚檢和胎檢
據(jù)介紹,血友病的遺傳基因位于X染色體上,常見(jiàn)的遺傳模式是:女性從上一代獲得發(fā)病基因(成為攜帶者,不發(fā)病),然后遺傳給下一代男性,即男性發(fā)病,女性傳遞。
江華說(shuō):“5000名新生男兒中有一人是血友病攜帶者”?!案呶<彝ァ弊詈玫淖龇ㄊ牵诨榍皺z查或者是懷孕時(shí)做胎檢。
篩查血友病
1.結(jié)婚前
在進(jìn)行婚檢時(shí),醫(yī)護(hù)人員應(yīng)該詢(xún)問(wèn)體檢人員的家族病史,如果體檢人員家族病史中有血友病患者,那么應(yīng)該檢查其是否為血友病攜帶者。
2.懷孕前
準(zhǔn)備生育的夫妻雙方,如果有血友病基因攜帶者,應(yīng)該坦誠(chéng)相待,告知對(duì)方,并且在產(chǎn)檢時(shí)增加血友病的檢查項(xiàng)目,及時(shí)檢查出患兒是否患有血友病。
3.懷孕中
若家中有患血友病的男性血親,建議女性要查清自己是否是攜帶者。懷孕婦女可以在妊娠第8~12孕周,通過(guò)胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣,用放射免疫微量法測(cè)定是否可能是血友病者,以便考慮中止妊娠。信息時(shí)報(bào)訊 (記者 萬(wàn)宇 通訊員 周密)
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