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先心病在我國的發(fā)病率約為6.7%。,每年新生嬰兒先心病約有10萬~15萬例。先心病自然預(yù)后不良,畸形越復(fù)雜,病情越重,病死率越高,死亡越早。但是,許多先心病患兒家長(zhǎng)認(rèn)為,孩子年齡太小經(jīng)不起手術(shù)創(chuàng)傷,希望等孩子年齡大些再施行手術(shù)。因此,不少患兒失去手術(shù)良機(jī),造成終身遺憾。
先心病的手術(shù)時(shí)間不能以年齡的大小而定,而是應(yīng)根據(jù)病人的具體病情而定。對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育影響不大,短時(shí)間內(nèi)無明顯進(jìn)展的先心病患兒可不急于手術(shù),比如小的房間隔缺損或室間隔缺損,如果沒有明顯的癥狀,可不必急于手術(shù),若到2歲仍未閉合,就需手術(shù)治療了。而更多的其他先心病,需要早期手術(shù),否則會(huì)延誤治療時(shí)機(jī)。需要早期手術(shù)的先心病包括以下幾種:
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是指連接心臟的兩個(gè)大血管(主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈)失去正常聯(lián)系?;純撼錾蟠蠖嘣缙谪舱郏婊钫咴谛膬?nèi)必定有異常交通支,但這些交通支在出生后要自行閉合。對(duì)不合并室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位者,應(yīng)在出生后6~8周內(nèi)手術(shù)治療;若合并室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,為防止肺動(dòng)脈高壓,應(yīng)在出生后3~4周內(nèi)手術(shù)治療。
完全性肺靜脈異位引流 這類患兒常伴有肺血回流受阻,導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,容易出現(xiàn)心力衰竭、難治性肺部感染。若不手術(shù),50%的患兒3個(gè)月內(nèi)死亡,75%的患兒1歲內(nèi)死亡。因此,這類病人一旦診斷明確,需要立即手術(shù)。
法樂氏四聯(lián)征和肺動(dòng)脈瓣閉鎖 這兩類先心病若不早期手術(shù),約2/3的患兒在1歲內(nèi)死亡。這類病人病情輕者可早期一次性根治;病情重者可先做姑息性手術(shù),改善癥狀,長(zhǎng)大后再進(jìn)行根治術(shù)。
主動(dòng)脈縮窄和主動(dòng)脈弓中斷 這兩種先心病常合并室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,若不早期手術(shù)治療,以后即使手術(shù),高血壓仍將長(zhǎng)期存在。而早期手術(shù)治療,血壓可在術(shù)后恢復(fù)正常。
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院心胸外科主任醫(yī)師 朱家全
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