你知道嗎？如果你的孩子生下來(lái)三個(gè)月以后，開(kāi)始出現(xiàn)臉色蒼白、發(fā)育不良或肝脾腫大，而且隨著年齡增長(zhǎng)越來(lái)越明顯，那你要小心了，你的孩子可能患有地中海貧血。據(jù)介紹，我國(guó)地中海貧血主要分布在長(zhǎng)江流域以南的各省(區(qū))，其中廣西、廣東、云南、貴州及海南等省是高發(fā)區(qū)。

　　據(jù)廣東優(yōu)生優(yōu)育協(xié)會(huì)地中海貧血專家委員會(huì)主任委員、中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院兒科主任方建培教授介紹，地貧是一組單基因遺傳性慢性溶血性疾病，從病理學(xué)上說(shuō)，我國(guó)常見(jiàn)的類型主要為α型和β型。目前廣東地貧兒人數(shù)僅次于廣西位居全國(guó)第二。根據(jù)臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度，地貧又可分為重型、中型、輕型三種。造血干細(xì)胞移植是治愈重型β型地中海貧血的惟一途徑，但由于配型較難，對(duì)絕大多數(shù)患兒而言，目前規(guī)范性的長(zhǎng)期輸血和去鐵治療是治療本病最關(guān)鍵的辦法。

　　方建培教授稱，規(guī)范性長(zhǎng)期輸血和去鐵治療是重型β型地中海貧血最主要的治療措施，也是有條件接受造血干細(xì)胞移植患兒移植前的基礎(chǔ)性治療。國(guó)際上的經(jīng)驗(yàn)表明，重型β型地中海貧血患兒一旦確診后，應(yīng)維持患兒的血紅蛋白(Hb)>90g，才能保證其生長(zhǎng)發(fā)育的需要?；純好?0～40天需輸紅細(xì)胞一次，頻繁輸紅細(xì)胞的直接后果就是合并含鐵血黃素沉著癥，因此，定期輸紅細(xì)胞開(kāi)始后的1～2年(即累計(jì)輸紅細(xì)胞10～20次)，應(yīng)檢查血清鐵蛋白水平>1000μg/L時(shí)應(yīng)開(kāi)始進(jìn)行用去鐵胺和去鐵酮進(jìn)行去鐵治療。文/羊城晚報(bào)記者 余燕紅