僅1歲8個月大的蘭州男孩明明患有顱底凹陷癥、寰樞椎脫位等多種先天性顱頸交界部復雜畸形，近日他在廣州成功闖過了手術關，成為國內年齡最小的上頸椎內固定手術患者。專家提醒，明明是在嬰兒期及早發(fā)現的顱底凹陷癥、寰樞椎脫位例子，但臨床上多數患者在成年后才被發(fā)現，越晚發(fā)現越有危險，可能隨時一個走路不穩(wěn)摔跤后就會癱瘓，甚至喪命。

　　發(fā)病：

　　1歲及時發(fā)現歪脖子頭痛

　　1歲8個月大的明明是在嬰兒期及早發(fā)現的案例。明明的媽媽說，今年1月，她就發(fā)現明明的頭部經常向左歪。3月時，明明常常指著頭部哭鬧，媽媽發(fā)現明明腦袋常常耷拉著頭抬不起來，有時甚至不能玩耍，只能躺在床上休息。媽媽覺察到明明頭部有問題，馬上帶其到當地醫(yī)院檢查。結果發(fā)現，明明顱內壓增高，有輕度的腦積水，但治療半個月后病情仍未好轉，輾轉五六家醫(yī)院后才查出寰樞椎出現問題。

　　5月，媽媽帶小寧來到廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院求醫(yī)。經檢查發(fā)現，明明患有多種先天性顱頸交界區(qū)復雜畸形，包括顱底凹陷癥、寰樞椎脫位、Chiari畸形、先天性寰椎發(fā)育不良等。

　　手術：

　　年齡幼小，風險極高

　　“他是目前國內接受上頸椎固定手術年齡最小的患者?！笔中g主刀醫(yī)生、廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院副主任醫(yī)師艾福志表示，由于年齡太小，身體各方面結構發(fā)育尚未完全，特別是需要手術的部位的第二頸椎(樞椎)椎弓根非常小，而且枕骨發(fā)育很薄，導致固定困難，再加上目前的手術器材主要針對成人，因此手術風險極高。術前，院內專家進行了充分的手術方案討論，最終確定進行“寰樞椎后路復位枕頸內固定植骨融合術”。

　　艾福志表示，手術存在一定的風險，稍有不慎可能傷及上頸椎神經中樞和延髓，輕則術后癱瘓，重則術中喪命。如果螺釘進入了椎動脈孔，壓迫了優(yōu)勢的椎動脈，則可能引起術后大面積腦梗塞，甚至死亡。所幸手術順利完成，明明5~7天后出院，目前恢復良好。術后1~2個月枕骨和樞椎之間的骨頭能長好，即可去掉頭頸胸支具，過上正常人的生活。

　　提醒：

　　多數在成年后才被發(fā)現

　　艾福志表示，寰樞椎脫位能引起樞椎的齒狀突進入枕骨大孔內，可對腦干、脊髓造成壓迫，導致枕頸部疼痛、頸部活動受限，四肢無力，走路不穩(wěn)，有的還會出現吞咽困難、飲水嗆咳等顱神經損害的癥狀。隨著壓迫脊髓、腦干的程度越來越重，可引起呼吸困難，甚至癱瘓、死亡。

　　“明明算是早期發(fā)現的幸運例子，如果未及時治療，可能幼年即會夭折，臨床上更多見的是成年發(fā)病后才發(fā)現寰樞椎脫位?！卑Ｖ菊f，不少先天性發(fā)育畸形在成人后被發(fā)現是因為小時候認識不到問題的存在，以為頭痛脖子痛是疲勞或局部不舒服引起的，沒有及時發(fā)現寰樞椎可能出現問題。直到長大后因為歪脖子或手腳沒力、走路不穩(wěn)常摔跤等，才發(fā)現問題。但是，一次嚴重的摔跤隨時可能出現癱瘓或猝死。因此，家長應多留神，發(fā)現孩子出現頭痛、脖子痛、歪脖子、走路常摔跤等癥狀時，應及時送院排查頭頸部是否出現問題。(記者莫冠婷 通訊員李冰潔)